Sarcoma Awareness Month
Sarkome entstehen aus Zellen des mesenchymalen Stützgewebes und sind somit nicht auf ein Organ oder Teil des Körpers beschränkt. Zu den häufigsten Untergruppen gehören Liposarkome und Leiomyosarkome (www.krebsdaten.de). Sarkome können durch verschiedene Risikofaktoren begünstigt werden, darunter genetische Prädisposition, Strahlenexposition, bestimmte Chemikalien und virale Infektionen wie das humane Herpesvirus 8 (HHV-8) und das Epstein-Barr-Virus (EBV). Es ist wichtig, regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen durchzuführen und Risikofaktoren zu minimieren, um das Risiko für Sarkome zu reduzieren.
Die Abgrenzung gut differenzierter Liposarkome (WDLPS) und dedifferenzierter Liposarkome (DDLPS) von benignen adipösen Tumoren bzw. von anderen schlecht differenzierten Sarkomen ist morphologisch häufig schwierig.
Binh et al. [1, 2] beschreiben den immunhistochemischen Nachweis der Überexpression von CDK4 und MDM2 als sehr hilfreich und reproduzierbar in der Diagnostik von ALT/WDLPS und dedifferenzierten Liposarkomen. MDM2 Überexpression ist nach Weaver et al. [3] zudem ein sensitiver Marker zur Abgrenzung von Liposarkomen gegenüber sklerosierender Mesenteritis und retroperitonealer Fibrose.
MDM2-Amplifikation in verschiedenen Geweben
| Gewebe | Häufigkeit der MDM2-Amplifikation |
|---|---|
| Atypische lipomatöse Tumore/ gut differenzierte Liposarkome (ALT/WDLS) | ~ 100 % |
| Dedifferenzierte Liposarkome | ~ 100 % |
| Pleomorphe Liposarkome | ~ 40 % |
| Benigne lipomatöse Läsionen | 0 % |
Ki-67 Klon K-2: Marker für Lipoblasten
Miller [4] beschreibt die Verwendung des Ki-67 Antikörpers, Klon K-2, als Marker für Lipoblasten und Liposarkome. Dieser Antikörper zeigt neben der gewohnten Ki-67 Reaktion in den Kernen proliferierender Zellen auch eine zytoplasmatische Reaktion in Lipoblasten. Es wurde keine Reaktion bei „Pseudolipoblasten“ in Fällen von inflammatorischen myxohyalinen Tumoren und Fettnekrosen beobachtet.
Zytomed Systems bietet Ihnen diesen Ki-67 Klon zur Ergänzung Ihres Antikörper-Panels für Liposarkome an.
Laut der Leitlinie Weichgewebesarkome | Version 1.1 | Juni 2022 haben sich u.a. folgende Antikörper für die Basisdiagnostik von Weichgewebetumoren bewährt:
| Breitspektrumkeratine | Desmin | MelanA | ERG |
| Ki67 | Myogenin | ER/PR | DOG1 |
| S100 | WT1 | CD10 | NSE |
| CD45/PanLeu | Calretinin | Smooth muscle Actin | CD56 |
| CD21 | BAP1 | Synaptophysin | SOX10 |
| CD23 | Podoplanin/D2-40 | Chromogranin | CD34 |
| CD99 |
Für eine erweiterte immunhistochemische Diagnostik stehen mehrere relativ spezifische Marker zur Verfügung. Diese Marker können auch teilweise zum Screening auf zugrundeliegende genetische Veränderungen eingesetzt werden.
| beta-Catenin | z.B. Desmoid-Fibromatose |
| MDM2/CDK4 | hochdifferenziertes/de-differenziertes Liposarkom |
| BRAF V600E | malignes Melanom |
| TLE1 | Synovialsarkom |
| STAT6 | solitärer fibröser Tumor, SFT |
| MUC4 | low grade fibromyxoides Sarkom sklerosierendes epitheloides Fibrosarkom |
| TFE3 | alveoläres Weichgewebesarkom |
| SDHB | SDH-mutierte gastrointestinale Stromatumoren, GIST |
| HHV8 | Kaposi-Sarkom |
| c-MYC | strahleninduzierte Sarkome, insbesondere Angiosarkome |
| CAMTA1 | epitheloide Hämangioendotheliome |
| FOSB | pseudomyogenes Hämangioendotheliom epitheloides Hämangiom |
| INI-1 | maligner Rhabdoidtumor epitheloides Sarkom, epitheloider maligner Nervenscheidentumor |
| H3K27me | maligner peripherer Nervenscheidentumor |
| Brachyury | Chordom |
| ALK | inflammatorischer myofibroblastärer Tumor |
| NKX2.2 | Ewing Sarkom |
| WT1/ETV4 | CIC-rearrangierte kleinzellige Sarkome |
| BCOR | BCOR-rearrangierte kleinzellige Sarkome |
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[1] Binh MB et al. Am J Surg Pathol, 29:1340-1347, 2005
[2] Binh MB et al. Am J Clin Pathol, 125:693-697, 2006
[3] Weaver J et al. Mod Pathol 22:66-70, 2009
[4] Miller RT. ProPath: The Focus Immunohisto-chemistry (Newsletter), February 2005
